БАС: первые симптомы, которые важно не пропустить

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, поражающее двигательные нейроны головного и спинного мозга. Своевременное выявление первых признаков этого заболевания может существенно повлиять на качество жизни пациента. Современные препараты, такие как рилузол 50 мг, могут замедлить прогрессирование болезни, поэтому критически важно распознать симптомы как можно раньше.

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, представляет собой серьезное заболевание, при котором происходит постепенная дегенерация и гибель двигательных нейронов. Когда двигательные нейроны погибают, мозг теряет способность инициировать и контролировать произвольные движения. Заболевание обычно проявляется у людей в возрасте от 55 до 75 лет, хотя может возникнуть и раньше.

⚠️ Обратите внимание: БАС является прогрессирующим заболеванием, то есть симптомы со временем усиливаются. Раннее обращение к неврологу критически важно для планирования лечения.

Ранние симптомы БАС

1. Мышечные проявления

Первые признаки БАС часто связаны с изменениями в функционировании мышц и могут включать:

• Непроизвольные подергивания мышц (фасцикуляции) рук, ног, плеч или языка
• Мышечные судороги, особенно в ногах и руках
• Повышенная жесткость мышц (спастичность)
• Прогрессирующая мышечная слабость, обычно начинающаяся с одной стороны тела

Многие пациенты с нервной системой, пораженной БАС, сначала замечают трудности с выполнением мелкой моторики, например, с застегиванием пуговиц или использованием ручки.

2. Бульбарные симптомы

У примерно 25% пациентов БАС начинается с бульбарных симптомов, которые связаны с нарушением функции двигательных нейронов в стволе мозга:

• Затруднения при формировании слов
• Замедленная речь
• Охриплость, тихий или гнусавый голос
• Изменения в интонации и ритме речи

3. Симптомы, связанные с глотанием

Ранние признаки нарушения глотания могут проявляться следующим образом:

• Поперхивание или кашель при глотании пищи
• Булькающий звук в голосе после глотания
• Вытекание пищи или жидкости изо рта или носа
• Избыточное слюноотделение
• Одышка во время еды

🚨 Важно! Если вы заметили сочетание мышечной слабости, непроизвольных подергиваний мышц и проблем с речью, необходимо незамедлительно обратиться к врачу для обследования.

4. Проблемы с ходьбой и равновесием

На ранних стадиях БАС могут наблюдаться:

• Частые спотыкания и падения
• Затруднения при ходьбе
• Нарушения равновесия
• Неловкость в движениях

Различные варианты начала БАС

БАС может проявляться по-разному, в зависимости от того, какие двигательные нейроны поражаются первыми:

1. Спинальная форма – начинается со слабости в конечностях
2. Бульбарная форма – начинается с нарушений речи и глотания
3. Респираторная форма – начинается с проблем с дыханием (встречается реже)

Значение раннего выявления БАС

Раннее выявление БАС имеет решающее значение по нескольким причинам:

1. Позволяет начать лечение препаратами, такими как рилузол, который может замедлить прогрессирование заболевания
2. Дает возможность спланировать уход и адаптировать окружающую среду
3. Предоставляет доступ к программам клинических исследований новых методов лечения
4. Обеспечивает поддержку мультидисциплинарной команды специалистов

Лечение БАС

Хотя в настоящее время не существует лекарства, которое могло бы остановить или обратить вспять прогрессирование БАС, есть препараты, которые могут продлить выживаемость и улучшить качество жизни:

Рилузол – препарат, одобренный для лечения БАС:

• Рекомендуемая доза: 50 мг дважды в день
• Принимается за 1 час до или через 2 часа после еды
• Требует регулярного мониторинга функции печени

Формы выпуска рилузола:

• Таблетки
• Суспензия для перорального применения (для пациентов с трудностями глотания)
• Оральная пленка для рассасывания на языке

💡 Полезно знать: Для пациентов с проблемами глотания существуют специальные формы рилузола, такие как суспензия Tiglutik, которые легче принимать.

Когда обращаться к врачу

Следует незамедлительно проконсультироваться с неврологом при наличии:

• Прогрессирующей мышечной слабости
• Необъяснимых мышечных подергиваний или судорог
• Изменений речи
• Затруднений при глотании
• Проблем с дыханием

Заключение

Раннее выявление симптомов БАС имеет решающее значение для начала своевременного лечения и обеспечения наилучшего качества жизни. Хотя заболевание остается прогрессирующим, современные методы лечения и поддерживающего ухода могут значительно помочь пациентам сохранять самостоятельность и справляться с симптомами. Если вы заметили у себя или у близкого человека любые из перечисленных признаков, рекомендуется как можно скорее обратиться к неврологу для обследования.

Использованная литература:

1. Northeast Georgia Health System. “What are the early symptoms of ALS?” (2024).
2. Medical News Today. “Bulbar onset ALS: Symptoms, causes, outlook, and more” (2024).
3. Medical News Today. “What are the stages of ALS?” (2021).
4. MedlinePlus. “Amyotrophic Lateral Sclerosis | ALS | Lou Gehrig’s disease” (1999).
5. Drugs.com. “Riluzole: Package Insert / Prescribing Information” (2020).
6. ALS News Today. “FDA Approves Tiglutik, Liquid Form of Riluzole, for ALS Patients” (2024).
7. Drugs.com. “Riluzole Dosage Guide + Max Dose, Adjustments” (2010).
8. Mayo Clinic. “Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) – Symptoms and causes” (2024).
9. FDA. “TIGLUTIK (riluzole) oral suspension” (2018).
10. FDA. “Teglutik (riluzole) oral” (2018).
11. NHS Tayside. “Information Regarding the Prescription of Riluzole” (n.d.).
12. Healthline. “Earliest Signs of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)” (2023).
13. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. “Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)” (2024).
14. MedlinePlus. “Riluzole: MedlinePlus Drug Information” (2025).
15. ALS-NY.org. “Very Early ALS Symptoms: What to Look Out For” (2024).